급성 고탄산 호흡부전은 진단되지 않은 중증근무력증의 초기 증상 중 하나일 수 있다. 근무력증 위기는 중증근무력증 환자의 15% 정도에서 발생하나 대부분 진단 후 발현하며 첫 증상으로 발현하는 경우는 드물다. 하지만 저자들은 경증의 폐렴 환자에서 급성 호흡부전이 발생하여 중증근무력증으로 진단된 예를 경험하였다. 따라서 안검하수, 복시 및 근력 약화 등의 전형적인 증상 없이 단순히 가벼운 쇠약감이나 운동 실조 등이 있는 환자에서 급성 호흡부전이 발생하면, 특히 고탄산형이면서 경증의 폐렴이나 쇼크 등이 동반된 환자에서는 중증근무력증을 반드시 의심하여야 한다. 조기 진단을 통해 IVIG 등 적극적인 치료로 사망률을 줄이고 빠른 회복을 통해 입원 치료 기간을 줄일 수 있을 것으로 생각된다.

Myasthenic crisis, which can be life-threatening due to severe respiratory failure, occurs in 15-20% of patients with myasthenia gravis. However, the crisis often develops within 1-2 years after diagnosis and is very rare as a first symptom of myasthenia gravis; isolated sudden-onset hypercapnic respiratory failure without other symptoms of myasthenia gravis is even rarer. A 63-year-old woman presented to the emergency department with fever and dizziness. Chest computed tomography showed multifocal peribronchial ground-glass opacities, and a diagnosis of pneumonia was made. Initially, the patient did not have dyspnea. However, she developed acute hypercapnic respiratory failure and was intubated. After mechanical ventilation, her hypercapnia improved initially, but worsened on initiation of weaning from the ventilator. As she had a high acetylcholine receptor antibody titer, myasthenia gravis was diagnosed. Her hypercapnia improved after treatment with pyridostigmine and methylprednisolone. (Korean J Med 2023;98:88-92)