융기성 피부섬유육종(Dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP)은 피부 혹은 피하조직으로 부터 발생하는 연조직 종양으로, 융기성의 성장패턴, 수술 후의 국소적인 재발, 드문 원격전이를 특징으로 하며, 저등급의 악성 육종으로 분류된다1. DFSP는 주로 체간 및 사지에 잘 발생하는 것으로 알려져 있으며, 안면부 특히 코에서 발생한 경우는 매우 드문 것으로 알려져있다2. 국내 피부과 문헌들을 고찰해 보았을 때에도 코에 발생한 DFSP의 보고는 없었다. 저자들은 42세 환자의 코에 발생한 결절성 피부병변형태를 보이고, 병리소견상 DFSP의 소견을 보인 예를 경험하고 발생부위가 드문 증례로 생각하여 문헌 고찰과 함께 보고한다. 특이 과거력이 없는 42세 남자 환자가 1년전부터 서서히 자라나는 코의 결절성 피부병변을 주소로 내원하였다. 외상력은 없었으며 병변에서의 가려움, 통증과 같은 국소증상 호소하지 않았다. 피부 검진 시행시 병변은 0.5 cm × 0.5 cm 정도의 크기로 하얀색의 단단하게 만져지는 경계가 비교적 명확한 결절형태였으며, 압통등의 증상은 없었다(Fig. 1A). 시행한 병리조직검사에서 진피층 전반에 걸쳐 특징적인 멍석모양(storiform)을 보이는 방추형 종양 세포들의 조밀한 배열을 확인해 볼 수 있었으며, 추가로 시행한 면역조직화학적 검사상 병변 전반에 걸쳐 CD34 양성 소견을 보였다. 상기 소견들은 종합하여 융기성 피부섬유육종으로 진단하였다. 이후 완전 절제술 계획하였으며 환자의 나이와 미용적 문제를 고려하여 약 0.3 cm 경계를 두고 절제술 시행하였으며, 병리소견상 가장 가까운 경계부위 0.1 cm 가장자리를 두고 종양은 모두 제거된 것을 확인하였다(Fig. 2A). 제거한 이후 섬줄기피판술(island pedicle flap)3 시행하여 결손부위 재건하였으며, 이후 지속적으로 경과관찰중에 있다(Fig. 1B). 완전 절제술 시행한 병변에서도 동일한 병리조직 소견 얻어 융기성 피부섬유육종으로 최종 진단하였으며 가장 가까운 경계부위 0.1 cm 가장자리를 두고 종양은 모두 제거된 것을 확인하였다(Fig. 2B∼E). DFSP의 발생부위는 체간이 50∼60%이며 이중에서 가슴과 어깨부위가 가장 많은 것으로 알려져 있으며, 근위부사지에서 20∼30% 발생하며, 두경부는 10∼15%정도로 상대적으로 적은 것으로 알려져 있다. 두경부 중에서는 두피와 목-쇄골상와(neck-supraclavicular fossa)에서 가장 많은 것으로 알려져 있으며, 코에서 발견되는 경우는 매우 드물며, 아직까지 국내에서 코에 발생한 DFSP의 보고는 없었다4. 해외 문헌 고찰상에서도 코에 발생한 DFSP의 보고는 없었으며, 다만 코에 발생한 CD34 양성 구진에 대한 보고가 있다. 비록 CD34에 양성을 보이는 종양이었지만, 임상적으로 16세 여환의 코에서 발생한 구진, 느린 성장속도 등의 소견과 병리학적 소견상 비교적 병변이 상부 진피층에 국한되어 나타나고, 멍석모양의 패턴을 보이지 않는 소견 등을 고려하여 DFSP를 감별하였다. 이에 저자들은 코에서 결절 형태로 나타난 융기피부섬유육종을 경험하고, 코에서 발생한 종양들의 감별 진단시 생각해보아야 할 증례라고 판단하여 문헌고찰과 함께 보고한다.