서론: 주로 호흡기계 질환으로 매우 드물게 발현되는 림프종양 육아종증(lymphomatoid granulomatosis)은 아직 치료의 정설이 없고 예후가 불량하다. 저자들은 이전에 보고되지 않았던 림프종양 육아종증 및 활동성 폐결핵 동시 감염을 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례: 87세 남자가 일주일 전부터 발생한 발열 및 쇠약감으로 내원하였다. 과거력상 폐결핵 및 전립선암 치료력이 있었다. 발열, 화농성 객담, 잦은 기침으로 연고지 병원에서 일주일간 폐렴에 대한 항생제 치료를 하였으나 흉부 방사선 검사상 양측 폐의 전반에 걸친 다발성 결절이 호전되지 않았다. 내원 당시 시행한 흉부 전산화 단층 촬영에서 패혈성 폐렴 또는 진균성 폐렴이 의심되어 우선 경흉부 심초음파를 시행하였으나 특이 소견이 없었고, 혈중 갈락토만난 항원 검사 및 반복한 혈액 배양 검사는 음성이었으나, 광범위 항생제와 항진균제를 병합 사용하였다. 투약 전 기관지내시경을 이용한 기관지폐포세척액 검사에서 항산성 염색 검사, 객담 세포진 검사 및 일반 세균 배양 검사 모두 음성을 확인하였다. 항균제 투약에도 흉부 방사선 소견은 호전을 보이지 않아 경피적 세침 흡입술을 시행하였으나 비특이적 소견만 확인되었다. 이후 항균제 투약 28일째 비디오 흉강경 수술을 통해 폐 우중엽과 우하엽의 쐐기절제술을 시행한 결과 다형성 림프세포양 세포의 침윤이 확인되어 림프종양 육아종증 진단 후 약물 치료를 계획하였으나, 객담 배양 검사에서 결핵균이 분리되어 우선 항결핵제 투약을 시작하였다. 하지만, 환자의 전신 상태는 점차 악화되었고, 항결핵제 투약 34일째 결국 사망하였다. 결론: 감별 진단이 어려운 다발성 폐결절 환자에서 드물지만 림프종양 육아종증에 대한 평가가 요구된다. 또한, 면역저하자에서 특히 호발되는 활동성 폐결핵의 동시 감염의 가능성을 고려해야 한다.