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신증후군 환자에서 발생한 미세변화 신증에서 IgA 신증으로의 발현 1예
김지원 , 배수야 , 오현호
UCI I410-ECN-0102-2016-510-000323220
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신증후군은 심한 단백뇨, 저알부민혈증, 고지혈증과 전신 부종을 특징으로 하는 임상 증후군으로, 여러 가지 형태의 사구체신염으로 인해 발생하는 일차성 신증후군과, 간염, 악성종양, 루푸스 등과 같은 전신질환에 의해 나타나는 이차성으로 구분된다. 본 증례에서는 일차성 신증후군 환자에서 미세변화 신증을 진단받고 치료 후에 완전 관해가 되었으나 이후에 IgA 신증으로 발현되고 치료한 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례: 37세 남자가 전신부종을 주소로 내원하여 신생검 시행 후 미세변화 신증으로 인한 신증후군으로 진단 받았고, 2년에 걸쳐 경구 스테로이드 및 면역억제제 투약 후 완전 관해되었다. 환자는 완전관해 5년 후에 양하지 부종을 주소로 재입원하였다. 내원 당시 혈압 120/70 mmHg, 맥박수 분당 78회, 호흡수 분당 18회, 체온은 36.8℃이었으며, 흉부진찰에서 호흡음은 정상이었고, 복부 진찰에서 비장이나 간비대, 복수는 관찰되지 않았으며 양측 하지에 함몰 부종이 있었다. 혈액검사에서 BUN/Cr 20/1.28 mg/dL로 증가되어 있었고 총콜레스테롤 334 mg/dL, 혈청 총 단백 4.3 g/dL, 혈청 알부민 2.2 g/dL로 신증후군에 합당한 소견을 보였다. 요검사에서 요단백(4+), 24시간 소변검사 단백량은 11,924 mg/day 이었다. 신생검 후 광학 현미경에서 16개의 사구체가 확인되었고, 6개의 사구체에서 구형 경화 소견이 보였으며, 간질조직은 국소적인 과세포성 소견을 보이며 증가되어 있었다. IgG, IgA 에 대한 면역형광 검사가 양성이었고, 전자 현미경에서 상피세포 족돌기의 전반적인 소실 및 전자고밀도 침착이 관찰되었다. 신생검 결과는 바탕으로 IgA 신증 진단하에 경구 Cyclophophamide 1.5 mg/kg/day 및 Prednisolone 40 mg/day 3개월간 투약후 Cyclophophamide는 중단하였고, 이후 Prednisolone은 서서히 감량하고 Azathioprine 1.5 mg/kg/day 28개월간 복용 후 환자는 재발 없이 완전 관해 되었다. 국내에서는 미세변화 신증이 완전 관해 15년 후에 재발한 미세변화 신증후군에 대한 1예가 보고되기도 하였으나, 본 증례과 같이 미세변화 신증에서 관해 후에 IgA 신증으로 발현한 예에 대한 보고는 아직까지 없었기에 이 증례를 보고하는 바이다.

[자료제공 : 네이버학술정보]
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