췌장 세로토닌 생성 신경내분비 종양은 췌장에 발생하는 신경내분비종양 중 매우 드문 형태로 장크롬친화세포에서 세로토닌을 분비하는 종양으로 정의된다. 이 종양은 서서히 진행하며 임상증상이 늦게 나타나므로 진단에 어려움이 있으며 악성화 가능성이 있어서 진단 당시 이미 다른장기로 전이된 경우가 많아 예후가 나쁜 편이다. 진단은 혈청 세로토닌 및 24시간 소변 내 5-HIAA 상승과 조직학적, 영상학적 검사를 토대로 할 수 있으며 치료는 수술적절제가 원칙이나 절제 불능 종양에서 소마토스타틴 유사물, 인터페론, 분자 표적 치료제, 항암제등으로 치료를 해볼 수 있다. 저자들은 췌장암에 의한 다발성 전이로 생각되었던 환자에서 췌장의 세로토닌 생성 신경내분비종양을 진단하였기에 문헌고찰과 함께 이를 보고하는 바이다.

Pancreatic serotonin-producing neuroendocrine tumors(NETs) are exceedingly rare tumors that originate from the enterochromaffin cells of the pancreatic neuroendocrine system. Although pancreatic serotonin-producing NETs grow slowly and show an indolent clinical behavior, they are potentially malignant. Due to the late onset of clinical symptoms and delayed diagnosis of the tumor, there was a high incidence of distant metastases and an unfavorable overall prognosis. The diagnosis of pancreatic serotonin-producing NETs should be based on the measurement of serotonin in serum or its demonstration in the tumor and/or by the measurement of 5-Hydroxyindoleacetic acid(5-HIAA) in urine. We experienced a rare case of pancreatic serotonin-producing NET mimicked pancreas cancer with multiple distant metastasis and report here with literature review.