위의 원발성 악성종양 중 림프종은 5% 미만을 차지하며, 림프절외 변연부B세포림프종(extranodal marginal B cell lymphoma)은 위 원발성림프종 중 약 40%의 빈도로 관찰된다. 림프절외 변연부B세포림프종은 대부분 위에서 발생하며, 소장 및 대장 순으로 호발한다. 그 중에서도위와 십이지장을 동시에 침범한 림프절외 변연부B세포림프종은 매우 드물어 국내에서 1예가 보고 되었다. 증례: 55세 여자로 개인의원에서 내시경 검사 중 이상 소견이 관찰되어 치료 위해 전원되었다. 내원 당시 활력징후는 정상이었다. 일반혈액검사에서 백혈구 5,270/mm3, 혈색소 13.0g/dL, 혈소판 273,000/ mm3이었고, 생화학 검사 및 흉부 X-ray는 정상이었다. 신체검사에서 림프절의 종대는 관찰되지 않았다. 상부위장관내시경 검사에서 위체부 점막은 전반적으로 발적을 띄었으며 부어있었다. 조직검사를 대만곡부에서 무작위로 시행하였다. 위체부 소만부에 1 cm 크기의 주위보다 변색되고, 융기된 병변이 관찰되어 내시경 점막 절제술로 제거하였다. 십이지장 구부에는 약 2 cm 크기의 용종이관찰되어 용종절제술로 제거하였다. CLO검사는 양성이었다. 병리검사에서 위체부 소만부 병변은 저도선종으로 진단되었고, 완전절제되었다. 십이지장 구부 병변은 과증식성용종으로 진단되었다. 위 대만부에서 무작위로 시행한 조직검사 소견과 저도선종 및 십이지장 용종의 점막, 점막하층에서 림프상피성 변병(lymphoepithelial lesion)이 관찰되었다. 면역조직화학 염색에서 B세포에서 표현되는 CD20, 림프절외 변연부B세포림프종에서 표현되는 BCL2는 양성이었으나 T세포와 관련된 CD3, CD5, CD10은 음성이었다. 복부 및 흉부 전산화단층촬영 검사에서 커진 림프절은 관찰되지 않았다. Helicobacter pylori (H. pylori)에 감염된 위, 십이지장의 림프절외 변연부B세포림프종으로 진단하였으며, 병기는 Ann Arbor IE이었다. 위, 십이지장 림프절외 변연부B세포림프종의 치료는 정립된 것이 없으나 H. pylori 양성으로 3제 제균치료 (Amoxicillin 1 g bid, Pantoprazole 40 mg bid, Clarithromycin 500 mg bid) 14일 투여하였다. 제균 후 호전이 없을 경우, 항암화학요법 또는 방사선 치료를 계획 중이다.