배경: Hyper IgG4 증후군은 IgG4 양성 형질세포의 침윤이 특징인 자가면역성 전신질환이다. 췌장과 침샘 이외에도 여러 전신 장기에 침범하는 것으로 알려지고 있다. 저자 등은 신실질과 신우의 종양소견으로 나타나 이행상피암으로 오인하였던 Hyper IgG 4 증후군의 신장침범을 경험하여 이를 보고하고자 한다. 증례: 12년 전부터 통증이 동반되지 않은 양측 악하선 종괴가 있던 64세 여자 환자가 4개월전부터 시작된 눈마름과 입마름을 주소로 내원하였다. 이학적 신체검진상 양측 이하선의 크기가 증가되어 있고 좌측 악하선에 무통성의 딱딱한 종괴가 만 져졌으며 수지관절의 종창이 동반되어 있었다. 6개월간 7 Kg의 체중감소, 식욕부진을 호소하였다. 혈액 검사에서 백혈구 9310 /uL, 혈색소 11.6 g/dL, 혈소판 235,000 /uL, C-반응단백은 0.29 mg/dL, ESR은 131 mm/hr이었다. 혈청 IgG4와 IgG4 분획은 각각2262 mg/dL, 0.22 g/L였으 며, 류마티스 인자, 항핵항체, anti CCP 항체, anti Ro/La 항체 모두 음성이었다. 컴퓨터 단층촬영 상 미만성으로 크기가 증가된 양측 이하선과 여러 개의 작은 종괴들이 관찰되었다. 생검조직에서 IgG4 양성 형질세포가 47개/HPF가 관찰되어 Hyper IgG4 증후군과 관련한 만성 경화성 침샘염이 진단되었다. 한편 복부 컴퓨터 단층촬영에서 양측 신장 실질에 미만성의 크기 증가와 다발성 종물 및 좌측 신우에 돌출 종양이 발견되었다. 방광경 검사상 삼각부에 여러 개의 1cm 미만의 작은 종괴들이 관찰되었으며 요도의 음영충만결손상은 없었다 세척액 검사에서 악성 세포는 없었다. 임상적으로 침샘을 침범한 Hyper IgG4 증후군 환자에서 신우를 침범한 종양이 신실질의 미만성 종양과 동반되어 있으 며 수신증이나 신실질의 박화가 없으며, 방광세척액 검사에서 악성세포의 소견이 관찰되지 않아 이행 상피암의 가능성을 떨어질 것으로 판 단하여 1 mg/Kg의 고용량 스테로이드 치료를 시작하였다. 치료 후 환자의 이하선과 악하선을 침범한 종양은 크게 감소되었으며 한달뒤 추적 검사한 자기 공명 요로 조영술에서 좌측 신우와 양측 신실질의 종양도 감소되었다. 환자는 침샘 조직 검사상 IgG4의 침착이 증명되었으며 침샘과 신장의 종양이 스테로이드에 잘 반응하는 특징적인 소견을 보인 Hyper IgG 4 증후군으로 진단되었기에 보고하는 바이다.