서론: 급성식도괴사는 식도벽이 급격히 괴사되는 질환을 말한다. 드물지만 식도의 천공 및 협착, 패혈증 등 심한 합병증을 동반할 수 있어 주의가 필요하며 당뇨병성 케톤산증으로 인한 급성식도괴사는 보고된 바가 극히 드물다. 증례: 39세 남자로 내원 전일부터의 빈호흡을 주소로 내원하였다. 6년 전 당뇨진단 후 인슐린 사용중이었으나 내원 3일전부터 인슐린을 맞지 못했고 내원 전일부터 숨이 가빠서 내원하였다. 내원 당시 급성병색이었으며 간헐적인 커피색의 토혈을 보이고 있었다. 시행한 혈액검사에서 Serum glucose 1086, Serum ketone 1:8, Urineketone 2+, ABGA 7.05-11-153-3-99%로 당뇨병성 케톤산증 진단되어 수액과 인슐린 치료를 받았으며, 토혈에 대해 시행한 위내시경에서위식도접합부부터 상방 20cm까지 식도 벽 전반에 검게 괴사된 소견이 관찰되어 급성식도괴사로 진단 되었다. 합병증 평가 위해 1주 뒤 위내시경을 재시행하였고 식도괴사 호전 보여 외래에서 경과 관찰 중이다. 결론: 급성 식도괴사의 발병기전으로는 크게 혈류량 감소 와 방어기전의 파괴로 생각된다. 이번 증례는 당뇨병성 케톤산증에서 체내유효순환량이 부족하고, 높은 혈당으로 인한 고삼투상태가 당뇨 환자에 동반된혈관병증에 혈류를 떨어뜨리면서 허혈 상태를 가져 왔을 것으로 추정된다. 당뇨병성 케톤산증이 호전되고 나서 시행한 위내시경에서 식도괴사도 역시 호전 보였던 것으로 보아 두 질환의 연관성을 추정할 수 있었다. 전에 보고된 유일한 증례에서는 당뇨병성케톤산증 외에도 식도캔디다증 동반되어 있어 당뇨병성케톤산증 단독으로 급성식도괴사를 일으켰는지는 명확하지 않았었다. 우리는 당뇨병성케톤산증에 동반된 급성식도괴사의 드문 증례를 경험하였고 두 질병간의 연관성과 위험성에 대해 알리기 위해 증례 보고하는 바이다.