서론: 신경내분비암종은 신경내분비세포가 있는 몸의 어느 부위에서 발생할 수 있으며 유병률이 10만명당 5명으로 매우 낮다. 신경분비암종은 소화기계와 호흡기계에서 가장 많이 발생하며 터어키안장 주위에서 발생하는 경우는 매우 드물고 보조항암화학요법에 대한 효과는 정확히 알려져 있지 않다. 증례: 56세 여자 환자가 내원 10일전 발생한 두통을 주소로 타병원 내원하여 시행한 두부 자기공명영(Brain MRI)에서 오른쪽 터어키안장 주위에 1.8×1.3 cm 크기로 조영되는 양상의 종괴가 해면 정맥동으로 침범하는 양상으로 관찰되어 내원하였. 양성자 방출 단층 CT(PET-CT)상 터어키안장 주위에 종괴가 관찰되었으며 이외 다른 부위의 전이는 없었다. 경접형골 접근하에 종괴 제거술 및 생검 시행하였으며 생검 결과 저분화를 보이는 암종이 관찰되었으며 면역염색상에서 Chromogranin, CD56, Synaptophysin 과 같은 신내분비 표지자에서 양성 소견관찰되어 저분화 신경내분비암종으로 진단되었다. 당시 종괴를 완전 절제 시행하지 못하여 Etoposide cisplatin 사용한 동시 항암 방사선 치료를 시행하였으나 진행성 병변으로 판단되었다. 이에 Cyclophophamide-Doxorubicin-Vincristin으로 항암제 경하여 4차례 항암치료 시행하였으며 이에 대한 반응평가 위하여 시행한 두부 자기공명영상(Brain MRI)에서 부분관해로 판단되었고 이후 6차항암치료까지 계획하고 있다. 결론: 터어키안장 주위에서 발현되는 저분화 신경내분비암종은 매우 드물다. 저자들은 불완전 종괴절제후 시 항암-방사선 치료시행하였으나 진행성 병변으로 판단되어 항암제 변경후 부분관해를 보이고 있는 증례에 대하여 보고하는 바이다.