서론: 미만성 거대 B 세포 림프종 (Diffuse large B cell lymphoma, 이하 DLBCL)은 치료 직후 2년내에 재발이 흔해 치료 종료 5년까의 추적관찰을 요하며 5년 완전 관해 이후의 재발은 흔치 않은 것으로 알려져 있다. 한편 한국인에서 타장기 침범 없이 림프절에서 발한 결절성 변연부 B 세포 림프종(Nodal marginal zone B cell lymphoma, 이하 NMZL)은 전체 비호지킨 림프종의 0.6%를 차지하는 드문 림프이다. 저자들은 2004년 DLBCL을 진단받고 항암화학요법 시행 후 완전 관해로 경과 관찰하던 중 2010년 우측 경부의 종괴를 주소로 내원하여 시행한 조직검사에서 NMZL로 진단된, 비호지킨 림프종 치료 후 드문 아형(subtype)의 림프종으로 발생된 이차암 (Second primary cancer) 환자증례를 보고하고자 한다. 증례: 2010년 6월, 68세 남자 환자가 약 1개월 전부터 시작된 압통을 동반하지 않은 우측 경부 종괴를 주로 내원하였다. 환자는 2004년 12월, 점진적인 호흡 곤란을 주소로 내원하여 DLBCL 진단받고 2005년 6월까지 6회 RCHOP 항암화학요법을 시행받았다. 그 후 주기적으로 컴퓨터 단층촬영 및 PET-CT를 시행 받았고 완전 관해 되었다. 우측 경부 종괴는 재발이 의심되어 조직검를 시행받았으며, 미만성으로 작은 림프구의 침윤 소견이 보이고 CD20(+), CD3(-), CyclinD1(-) 및 Ki-67에 중등도 양성 (20%)이 관찰되어MZL로 진단되었다. 환자는 컴퓨터 단층촬영 및 PET-CT를 시행 받았으며, 다른 고형장기의 침범 없이 림프절만 침범한 소견이 보여 NMZL로 단되었고, 6회 IMEP (Ifosfamide/Methotrexate/Etoposide/Prednisone) 화암화학요법 시행 받은 후 현재까지 완전 관해를 보이고 있다. 결론: 비호지킨 림프종 치료 후 이차암 발생율은 보고자에 따라 차이가 있어 1.32-8.77%이며, 이중 대부분은 폐암, 유방암과 같은 고형암이며, 이차암으로 비호지킨 림프종의 발생율은 매우 낮은 것으로 보고되고 있다. 특히 NMZL은 MALT 림프종 중 림프절외 (extranodal) 병변 없이 림절침범을 주증상으로 하는 드문 질환으로, NMZL에서는 치료 후 추적 관찰중에 DLBCL로의 조직학적 변환 (histologic transformation)을 보이기도 하지만 본 증례에서처럼 완전 관해된 DLBCL에서 NMZL의 발생은 보고 된 적이 없다. 최초 비호지킨 림프종 진단시 진행된 병기가 차암 발생의 가장 큰 위험 요소로 생각되고 있어, 고위험군에서는 5년 추적 관찰 후에도 재발 및 이차암 발생 가능성에 주의 깊은 관을 요한다. 저자들은 완전 관해된 비호지킨 림프종에서 다른 아형의 비호지킨 림프종으로의 이차암 발생 환자의 드문 예를 경험하여 이에 고하는 바이다.