서론: 현미경적 다발성 혈관염은 백만명 중 3~37명 정도 발생하는 드문 질환으로 조직학적으로 미세혈관을 침범하는 전신적인 혈관염의 하나이다. 진행성 사구체 신염(80~100%)과 폐침범(25~55%)을 특징으로 하며, 피부, 근육 또는 관절, 눈, 소화기, 신경계를 침범하기도 한다. 현미경적 다발성 혈관염에서 만성적인 폐포 출혈이 있는 경우 폐섬유증이 나타날 수 있으나, 폐섬유화와 현미경적 다발성 혈관염과의 연관 성은 명확하게 알려져 있지 않다. 저자는 10년 전 특발성 폐섬유증 진단 받은 환자에서 뒤늦게 현미경적 다발성 혈관염을 진단 받은 1예를 경험하였기에 이를 보고한다. 증례: 10년 전 특발성 폐섬유증 진단 받은 73세 여자 환자로 현미경적 혈뇨, 단백뇨, 신기능 악화로 입원 하였다. 환자는 기침 및 간간히 혈담 있었으며, 어깨, 팔목, 무릎 통증 및 레이노 증상을 호소하였다. 면역 혈청 검사에서 항핵항체 1:320 양성, P-ANCA(항 MPO 항체) 양성이었다. 신조직 검사 결과 7개의 사구체 중 5개에서 반월상이 관찰되는 반월상 사구체 신염이었다. 현미경적 다발성 혈관염 진단 하에 고용량 스테로이드 및 cyclophosphamide 치료 시작 하였으며, 신기능 호전되어 현재 외래에서 추적 관찰 중이다. 토의: 본 환자는 10년 전 폐섬유증 진단 하에 보존적 치료 중이던 자로 현미경적 혈뇨, 단백뇨, 신기능 악화로 입원하여 ANCA 연관성 현미 경적 다발성 혈관염을 진단 받았다. 특이할 점은 10년 전 진단된 폐섬유증이 현미경적 다발성 혈관염의 초기 병변일 가능성이다. 폐섬유화와 ANCA 연관성 혈관염과의 연관성은 명확히 알려져 있지 않지만, 최근 외국에서 이와 관련된 연구가 보고되고 있다. 이 환자와 같이 폐섬유증 을 먼저 진단 받고 뒤늦게 신장 침범된 현미경적 다발성 혈관염 환자는 현재까지 국내에서 보고된 적 없었다.