서론: C1q 매개성 신염은 메산지움에 특징적인 C1q 침착이 있으나 전신성 홍반성 낭창(SLE)의 임상적 또는 혈청학적 증거가 없는 면역 복합체 사구체 질환으로 신증후군을 보이는 환자에서 비교적 드물게 나타난다. 현재까지 국내에서 발생한 C1q 매개성 신염의 보고는 드물며, 그 임상 양상에 대한 연구가 부족한 실정이다. 이에 저자들은 성인에서 요독증상을 주소로 내원한 환자에서 C1q 매개성 신염을 진단하였기 에 보고하는 바이다. 증례: 39세 여자환자로 내원 1주일 전부터 오심과 구토, 혈뇨가 있어 local 의원 경유 응급실 통해 입원하였다. 급성 병색을 보이고 있었으나 의식은 명료하였고, 혈압 180/100 mmHg, 맥박 80/분, 호흡수 20/분, 체온 36.2 ℃이었다. 복부 진찰소견상 특이소견 없었고, 호흡음과 심음은 정상이었다. 검사소견상 Hb 10.3 g/dL, Hct 28.5%, WBC 12,440/μL, PLT 297,000/μL이었고, protein/albumin 7.3/2.9 g/dL, Na+/K+ 125/6.3 mEq/L, BUN/Creatinine 93.2/14 mg/dL, CRP 87.35 mg/L이었다. 면역화학 검사에서 IgG 346 mg/dL, IgA 81 mg/dL, IgM 10 mg/dL, C3 91 mg/dL, C4 33 mg/dL, HBs Ag 음성, HBs Ab 양성, anti HCV 음성이었다. Anti-nuclear antibody moderate, Anti-neutrophil cytoplasmic antibody 음성, Anti dsDNA antibody Equivocal이었다. 뇨검사상 WBC 1-4/HFP, RBC very many/HPF이었다. 동맥혈가스분석에서 pH 7.20, PCO2 31 mmHg, PO2 107 mmHg, HCO3- 12.1 mmol/L, SaO2 97%이었다. 방사선 소견상 흉부 X-선 검사에서 특이 소견은 보이지 않았고 복부 초음파 검사에서 양측 신장의 크기와 모양에 이상은 없었다. 환자의 신장 조직 검사상 광학 현미경 검사에서 정상 소견을 보였고, 면역 형광 검사에서 C1q가 주로 메산지움에 2+ staining 소견을 보이며, 전자 현미경검사에서 메산지움에 전자 고밀도 물질의 침착이 관찰되었다. 치료 및 경과: 환자 내원시에 요독증상 호소하며, 대사성 산증, 고칼륨혈증 소견 보여 응급투석 시행하였다. 이후 대사성 산증 및 고칼륨 혈증 교정되었으며, 요독증상도 호전되었다. 소변량이 감소하여 간헐적으로 혈액투석 시행하고 있는 중이며, C1q 매개성 신염에 대해서 스테로이드 치료하면서 경과관찰 중이다. 결론: C1q 매개성 신염은 전 세계적으로 드문 사구체 질환으로 임상 양상이나 조직 소견도 다양하며 치료도 명확하게 정립되어 있지 않다. 본 환자에서는 요독증상을 주소로 내원하여 급성신부전의 양상을 보였으며, 전신 홍반성 낭창을 시사하는 임상적인 증거는 없었다. 조직검사상 C1q 매개성 신염으로 진단하여 스테로이드 치료 시행한 환자를 경험하였기에 보고하는 바이다.