서론: 림프종양 육아종증(Lymphomatoid granulomatosis)은 림프절외 부위를 침범하는 혈관중심적이며 혈관 파괴적인 림프 증식형 육아종증으로 주로 폐를 침범하지만 그 외 피부, 신경계, 신장 및 부신 등을 침범한다고 알려져 있다. 증례: 39세 남자환자가 2주전부터 시작된 근육통 및 호흡곤란으로 내원하였고 단순흉부촬영에서 양측성 흉수와 미만성 폐 침윤 및 상승된 크레아티닌 수치(3.1 mg/dL)를 보였다. 흉수 검사에서 림프구 중심의 삼출액 (lymphocyte: 80%)소견을 보였고 ADA 81 IU/L이었으며 흉수 악성 세포검사(Pleural fluid cytology)에서는 악성세포는 관찰되지 않았다. 흉부 전산화 단층 촬영에서는 미만성 반점상 경화, 간유리 음영 및 양측 흉수가 관찰되었다. 신장조직 검사를 시행하였고 다수의 림프구가 침범한 급성 간질성 신염(Acute interstitial nephritis)에 합당한 소견이 관찰되어 스테로이드 치료를 시작하였고 흉수, 미만성 간질성 음영 및 호흡곤란에 대해서는 우선 결핵에 준하여 항결핵제를 투여하였다. 환자의 임상증상 및 혈중 크레아티닌 수치는 모두 호전되어 퇴원하였고 약 3개월 후 스테로이드 감량 중 시행한 단순흉부촬영에서 새롭게 1 cm 전후의 다발성 결절이 양측 폐에 관찰되어폐 조직검사를 시행하였다. 당시 복부, 둔부에 피하 결절이 관찰되었다. 개흉술을 통한 조직검사에서 중심성 괴사, 혈관염을 동반한 육아종과 반응성 T 세포와 비정형 B 세포의 침윤과 제자리 부합법에서 Epstein-Barr virus 양성소견으로 림프종양 육아종증에 합당한 소견이 관찰되었다. 결론: 림프종양 육아종증은 드문질환으로 주로 다발성 폐결절 혹은 종괴로 나타나지만 본 환자의 경우와 같이 원인 모를 림프구 중심의 흉수와 양측성 미만성 폐침윤으로 나타난 경우에도 림프종양 육아종증의 여부를 고려해야 한다.