서론: 항호중구세포질항체(ANCA)는 Wegener 육아종증 등 혈관염과 연관된 자가면역항체이며, 항PR-3항체와 항-MPO항체가 있다. 그러나 ANCA 양성은 다른 감염성 질환에서도 보고가 있어 혈관염과 감별하는 것이 중요하다. 저자들은 ANCA, 항PR-3항체가 감염성 심내막염과 동반된 증례가 있어 문헌고찰과 같이 보고하는 바이다. 증례: 31세 남자 환자가 복통을 주소로 내원하였다. 10세 때 심실중격결손 수술을 시행한 과거력이 있다. 내원 당시 혈압은 127/60 mmHg, 맥박수 83회/분, 체온은 37.4℃였다. 흉골연에서 이완기 심잡음이 들렸다. 말초혈액검사에서 백혈구 11000/mm3, 혈색소 10.2 g/dL, 혈소판 202,000/mm3이었다. 혈청 생화학검사에서 알부민 3.7 g/dL, 크레아티닌 0.8 mg/dL, ESR 30 mm/hr, CRP 7.52 mg/L, 요검사에서는 요단백 1+, 적혈구 10-29개/HPF, 24시간 요단백량 465 mg/day였다. 항핵항체 음성, 항인지질 항체음성, ANCA 양성, 항 PR-3 항체 39.4 단위(정상 21이하)였다. 복부 전산화 단층촬영에서 비장비대와 비장경색이 있었다. 심초음파는 대동맥판막 주변에 15 mm 크기의 움직이는 종괴가 있고, 비관상판첨의 결손을 통해 중등도의 대동맥판 역류가 있었고, 수술부위 심실중격의 이상은 없었다. 이에 감염성 심내막염으로 진단 경험적 항생제를 투여하였고, 색전의 위험성이 커 수술을 시행했다. 혈액배양검사에서 Staphylococcus Sanguis가 동정됐다. 결론: 조사에 의하면 혈관염과 감별점으로는 ANCA 양성 심내막염은 침범이 주로 피부나 신장에 국한되고 저보체혈증이 있고 비장비대가 흔하며, 혈관염에 의한 심내막염은 폐를 포함하여 전신에 침범하고, 보체는 정상이며, 비장비대가 드물다. 본 증례는 혈액 배양에서 균이 동정되고, 수술과 항생제로 심내막염이 치료되었고, 혈관염에서 드문 비장비대와 비장경색이 있는 점, 심내막염 치료후 단백뇨가 없어진 점들은 볼 때 감염성 심내막염에 의한 ANCA 양성으로 진단할 수 있었다. 두 질환의 감별은 치료, 예후도 틀릴 뿐만 아리나, 신장생검 등 진단을 위한 침습적인 검사 결정에도 중요하다.