배경: 위장관 간질종양(Gastrointestinal stromal tumor: GIST)은 진단, 분류, 명칭, 기원, 임상예후 등이 아직 명확하지 않은 질환이다. 위장관 간질종양은 평활근종, 평활근육종, 평활근모세포종 등의 용어와 혼용되어 상용되었으나 최근 면역 조직화학적 연구를 통하여 평활근 세포와는 기원이 다른 위장관간질종양으로 분류되었다. 위장관 간질종양은 임상적으로 단발성으로 존재하며 다발성인 경우는 매우 드물다. 증례: 52세 남성이 5일전부터 시작된 흑색변과 배꼽 주위 경련성 통증을 주소로 내원하였다. 내원 당시 혈압은 120/80 mmHg였고 심박수는72회/분이었다. 이학적 검사상 전신 피부에 신경섬유종 및 cafe-au lait spots은 없었다. 그 외 황달, 간비종대는 없었다. 문진상 가족력은 없었다. 환자는 내원 2개월 전 흑색변으로 타 병원에서 입원치료 받았고 당시 내시경에서 위궤양 출혈 소견을 보였다. 입원 당시 검사소견은 혈색소 10.1g/dl, 적혈구 용적률은 29.3%, 백혈구는 8580/m3, 혈소판은 264,000/m3, 총단백 5.3 g/dl, 알부민 2.9 g/dl이었다. 타 병원에서 시행한 대장내시경에서 하행결장에 점막하종양 소견을 보였고 본원에서 시행한 전산화 단층 촬영에서 복강 내에 여러가지 크기의 난원형의 불균질한 종괴가 발견되었다. 진단적 개복 수술이 시행되었다. 수술 소견은 복강 내 종괴들이 전반에 걸쳐 퍼져 있었으며, 일부는 소장을 압박하고 있었다. 소장을 압박하는 종괴에 대한 절제술이 시행되었으며, 부분적 소장 절제술이 시행되었다. 종양의 육안 검사에서 장간막에 다발성의 여러 가지 크기의 분홍빛을 띠는 흰색 종괴들이 산재해 있었다. 종양의 현미경 소견에서 종양 세포들은 방추형이었고 크고 작은 다발을 형성하고 있었다. 이들은 C-kit과 CD 34 염색에서 양성 반응을 보였고, S-100 단백과 smooth muscle actin(SMA)은 모두 음성이었다. 환자는 수술 후 고식적 치료로 글리벡 복용하였고 현재 외래 추적관찰 중이다. 고찰: 다발성 위장관 간질종양은 극히 드물며 보통은 제1형 신경섬유종증이나 가족형 위장관 간질종양과 동반된다. 본 증례는 52세 남성의 소장에서 산발적 다발성 위장관 간질종양이 발생한 예로서 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.