혈관면역모세포 T세포림프종은 비호지킨림프종의 약 1~2%를 차지하는 드문 질환으로, 피부 병변과 과감마글로불린혈증 또는 용혈성빈혈, 흉수와 복수 등을 자주 동반하는 것으로 알려져 있다. AITL에 흔히 동반되는 피부질환은 홍반성판 또는 결절이나 구진의 형태로 나타나며 조직검사상 악성 림프종 세포들의 침윤을 볼 수 있다. 어린선은 전신적인 피부의 과각화증을 보이는 질환으로 유전적 혹은 후천적 경우가 있으며 유전적인 경우가 대부분이다. 저자들은 유전성으로 추정되는 어린선과 자가면역성용혈성빈혈을 동반한 AITL의 두 가지 드문 질환이 병발한 증례를 보고한다.

Angioimmunoblastic T cell lymphoma (AITL), which accounts for only 1~2% of non-Hodgkin`s lymphomas, is commonly accompanied by skin lesions. Those associated with AITL include erythematous plaques, nodules or rashes. Histological examination of most lesions shows infiltration by malignant lymphocytes. Ichthyosis is a generalized skin disease characterized by hyperkeratosis, in which the skin acquires an appearance resembling fish scales. Some cases may be acquired, but most have a genetic basis. We report a case of AITL with associated ichthyosis that is considered to be inherited. (Korean J Med 79:206-209, 2010)