목적: 췌장의 선방 세포암은 외분비선에서 발생하는 종양으로 1-2%를 차지하는 매우 드문 악성종양이다. 국내의 선방 세포암에 대한 연구는 미흡한 실정이다. 이번 연구는 국내에서 보고된 선방 세포암에 대해 임상양상, 병리학적 특징, 치료와 예후를 알아보고자 시작되었다. 대상 및 방법: 2009년 10월까지 국내에 보고된 논문을 검색하여 병리학적으로 췌장 선방 세포암으로 확인된 총 27예의 환자와 본원에서 경험한 2예를 포함하여 총 29예에 대해 임상양상, 방사선 소견, 면역조직염색검사를 포함한 병리학적 특징, 수술과 재발 유무, 보조요법과 생존여부를 조사하였다. 이와 함께 외국의 연구와 비교하여 국내 선방 세포암의 특징을 고찰하였다. 결과: 선방 세포암은 50대의 남자에서 호발하며, 증상으로는 복부 동통과 종괴가 흔하다. 췌장 미부(41.4%)의 발생 빈도가 높았으며, 크기도 평균 7 cm으로 큰 양상을 보였다. 진단 당시 간 전이가 흔하고, 술 후 재발은 대부분 18개월 이내에 발생하였고 해당 장기로는 간이 가장 많았다. 29예 중 22예(75.9%)에서 근치적 절제술을 시행하였으며, 수술받은 환자의 생존기간은 22.4개월로 비수술적 치료의 1.5개월보다 큰 차이를 보였다. 5년 이상 생존한 예는 3예에 불과하였다. 결론: 국내의 선방 세포암의 특징은 평균 연령이 50대초반으로 더 젊었고, 크기는 평균 7 cm으로 더 크고, 췌장 미부의 발생빈도가 높았다. 예후는 비교적 나쁘지만 근치적 절제술을 시행한 경우 췌관 세포암보다 좋은 생존율을 보인다. 따라서 췌장 미부에 비교적 큰 종괴가 보일 경우 드물지만 선방 세포암을 감별해야 하고, 근치적 절제술을 위해 크기에 관계없이 적극적인 절제가 필요하다.

Background/Aims: Acinar cell carcinoma (ACC) of the pancreas is a rare malignancy. ACC has been considered a cancer with poor prognosis due to frequent metastasis, a high recurrence rate, and low resectability. The aim of this study was to examine the clinical, radiologic and pathologic features of ACC in Korean patients, and surgical outcome was also investigated. Methods: We reviewed the clinical records of two patients with ACC who had undergone operation in January 1996 and December 2005 at Hanyang University Medical Center. Through searching of medical journal from 1983 to 2009, 27 patients reported on literatures as Korean ACC patients were reviewed together. The clinical, pathohistologic, and radiologic features, treatment, and prognosis were investigated for all 29 patients. Results: ACC was more common in male, and age at diagnosis ranged from 25 to 68 years (median 54). Symptoms were, mostly abdominal pain and mass. Liver was most common organ of metastasis at diagnosis and recurrence after operation. The mean tumor size was 7.0 cm, and most common location was tail. Of the 29 patients, 22 underwent surgical resection. Excluding 7 cases of not-reported survival, the median survival with operation was 22.4 months compared to 1.5 months with non-operation. Conclusions: In Korea, the clinical features of ACC include young age, large size, tail location, and nonspecific tumor markers. Surgery should be actively performed in the treatment of ACC regardless of size. (Korean J Gastroenterol 2010;55:245-251)