피부근육염은 악성 종양이 동반될 가능성이 높은 질환으로 알려져 있으나 간내담도암과 동반된 증례는 국내에는 없었으며 국외에서도 드물다. 저자들은 진행하는 근위부 근위축 및 부종과 안면부 발진을 주소로 내원하여 피부근육염 진단하에 시행한 복부 컴퓨터전산화단층촬영으로 간내담도암을 진단 후 스테로이드와 면역글로불린 치료 후 경과호전 보인 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

Dermatomyositis is a distinctive entity that is identified by a characteristic rash that accompanies or more often precedes proximal muscle weakness. There is a well recognized association between dermatomyositis and several cancers, such as ovarian cancer, lung cancer, pancreas cancer, stomach cancer and colorectal cancers and non-Hodgkin Lymphoma. But dermatomyositis associated with intrahepatic cholangiocarcinoma has not yet been reported in Korea. We experienced a case of dermatomyositis associated with infiltrative intrahepatic cholangiocarcinoma and we report on this unusual case along with reviewing the related literature.