성인형 스틸병은 진단 기준에 따라 임상 소견과 검사 결과를 종합하여 다른 질환들을 배제한 후에 진단할 수 있다. 성인형 스틸병은 중요 장기를 침범하여 간질환, 폐질환, 파종성 혈관내 응고, 중추신경계 질환과 같은 여러 가지 합병증을 나타낼 수 있으며, 감염증과 감별이 어렵고 진단이 늦어지게 되면 치명적인 결과를 가져올 수 있다. 본 증례와 같이 다발성 장기 부전과 파종성 혈관내 응고증을 나타내는 환자에서 성인형 스틸병을 반드시 감별해야하며, 고용량 스테로이드와 면역 억제제의 사용으로 환자의 예후를 호전시킬 수 있으므로 신속한 진단과 치료가 중요하다.

Adult onset Still`s disease (AOSD) is a systemic inflammatory disorder of unknown etiology and pathogenesis. It is characterized by spiking fever, evanescent skin rash, arthralgia or arthritis, hepatosplenomegaly and laboratory abnormalities including neutrophilic leukocytosis, abnormal liver function tests and raised levels of serum ferritin. Coagulation abnormality is a rare presenting feature but it might be life threatening when associated with hepatopathy and hematologic abnormalities. We report two cases of AOSD with disseminated intravascular coagulation and multiple organ involvement, which improved with glucocorticoid and cyclosporine combination therapy.