선천성 관상동맥기형은 관상동맥조형술을 시행한 환자에서 약 0.5%로 발견되는 드문 질환이다. 하지만 주변구조물 및 주행경로에 따라 무증상에서 급사 및 심근 허혈등 다양한 임상경과를 나타낼 수 있다. 저자들은 이전에 동맥관개 존증으로 수술한 환자로 흉통을 호소하여 시행한 관상동맥 조형술에서 좌주관상동맥이 대동맥의 우 Valsalva동에서 우 관상동맥과 함께 기시하여, 정상보다 훨씬 긴 주행을 보이는 특이한 경우를 발견하여 보고하는 바이다.

The finding of a left main coronary artery arising from the right sinus of Valsalva is a rare congenital anomaly. The clinical course of patients with a congenital anomaly of the coronary artery may be compromised depending on its anatomic relationship with adjunctive structures. Some anomalous origins of the left main coronary arteries arising from right aortic sinus of Valsalva have been associated with angina pectoris and sudden death, especially if their pathways are between the pulmonary artery and the aorta. We report a rare case with a combined congenital anomalous origin of the left main coronary artery arising with the right coronary artery simultaneously from the right aortic sinus of Valsalva in a patient with a patent ductus arteriosus. The left main coronary artery was extremely long because its pathway went in front of the pulmonary artery. There was no evidence of artherosclerosis or dynamic stenosis on the angiogram. (Korean J Med 74:188-191, 2008)