Isolated CCTGA 환자는 전체 CCTGA 환자의 약 1% 가량으로 매우 드문 것으로 알려져 있는데, 이들은 방실 차단, 전신 순환 방실 판막 역류 등 다른 기능적 이상이 나타날 때까지 무증상으로 지내는 경우가 많다. 저자들은 14년 동안 무증상으로 지내던 isolated CCTGA 환자가 호흡 곤란과 어지러움증으로 내원해 완전 방실 차단 보여 영구 심박동기를 이식해 치료한 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

Patients with isolated congenitally corrected transposition of the great arteries (CCTGA) comprise 1% of all CCTGA patients. They are usually asymptomatic until functional abnormalities such as atrioventricular block or systemic atrioventricular valve regurgitation become complicated. We report here a case of a 33 year-old man with isolated CCTGA and complete AV block that underwent implantation of a permanent pacemaker using endocardial leads. During a 12 month follow-up period, no symptoms developed and lead-related parameters have been stable. (Korean J Med 72:311-314, 2007)