대동맥궁 단절은 대동맥 축착의 극단적인 형태로 대부분 다른 심장 기형을 동반하는 질환이다. 치료받지 않으면 신생아기에 90%이상 사망하므로 신속한 진단과 치료를 요한다. 본 환자는 28세된 초산부로 산전 초음파 검사의 이상 소견으로 임신 23주에 본원으로 전원되어 시행한 태아 심초음파 검사상 좌측 쇄골하 동맥의 원위부가 단절되어 있는 A형의 대동맥궁 단절과 심실 중격 결손 진단하에 추적 관찰 중이던 임신 40주에 정상 질식 분만하였다. 분만된 태아는 체중 3,740gm의 남아로 1분과 5분 아프가치가 8과 9였다. 신생아 심초음파와 electron beam tomography 검사로 대동맥궁 단절(A형), 심실 중격 결손(대동맥판하 결손), 동맥관 개존, 심방 중격 결손(이차공 결손) 진단하에 출생후 10일째 하대 동맥의 end to end anastomosis, 심방 중격 결손의 patch repair, 동맥관 결손의 결찰과 난원공 개존의 직접 폐쇄 수술을 시행하였다.

Interrupted aortic arch is a extreme type of coarctation of aorta and mostly associated with other cardiac anomalies. Unless there were no proper management, about 90% of babies would be dead in their neonatal period. A 28-year-old nulliparous woman was refered to our hospital for fetal echocardiography at 23 weeks' gestation with an abnormal prenatal ultrasonographic findings. We found interrupted aortic arch(type A), which was located in distal portion of the left subclavian artery, and ventricular septal defect. After 5 months follow up, the baby was vaginally delivered at 40 weeks' gestation. This baby was delivered at 40 weeks' gestation of a male infant with APGAR scores of 8 and 9 at 1 and 5 minutes, respectively. Neonatal echocardiography and electron beam tomography revealed interrupted aortic arch(type A), ventricular septal defect(subaortic type), patent ductus arteriosus, and atrial septal defect(ostium secondum defect). At the 10th day of birth, the infant was performed the operation of end to end anastomosis of desending aorta, patch repair of atrial septal defect, ligation of patent ductus arteriosus, and direct closure of patent foramen ovale.