일차성 폐성 고혈압증은 아주 드문 질환으로 임신과 잘 동반되지는 않으나 동반될 경우 높은 모성 사망률과 유병율을 일으키므로 철저한 피임과 조기 진단이 필수적이다.폐고혈압증 환자가 임신이 될 경우 임신의 생리적인 변화로 일어나는 혈액량의 증가로 인해 증가된 폐동맥압을 더욱 악화시키며 심장에 부담이 되어 부전을 일으키게된다. 이로 인한 사망률은 30-50%까지 보고되고 있다. 최근에는 칼슘 통로 차단제나 nitric oxide 같은 혈관 확장제를 사용하여 폐동맥압의 증가를 저지하려는 여러 연구가 시도되고 있으며 좋은 성적을 내고 있다.저자들은 일차성 폐증 고혈압증을 가진 임신 36주 환자에서 폐동맥의 확장과 저항을 낯추기 위해 adenosine 반응후 nifedipine을 사용하여 약 20%이상의 폐동맥압 감소를 유도하였으나 심한 부작용으로 인해 nitrate 와 hydralazine 으로 대체하여 조절 하다가 건강한 아기를 분만하고 특별한 이상 없이 퇴원한 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

Primary pulmonary Hypertension is a rare disorder in pregnant woman but it carries a high risk of maternal morbidity and mortality. Therefore early diagnosis and pregnancy prevention is critical. When pregnancy is combined, physiologic increase in maternal plasma volume aggravates pulmonary pressures causing cardiac decompensation and maternal mortality of 30-50% was reported. But recent trials with vasodilators improved hemodynamic changes and prolonged survival in patients with pulmonary hypertension who respond to high doses of calcium antagonist.We experienced a case of a pregnant woman with primary pulmonary hypertension who after adenosine trial was treated with nifedipine showing more than 20% decrease in pulmonary artery pressure but drug was switched to isosorbide dinitrate and hydralazine because of side effects. Also nitrates showed good results and patient delivered a healthy boy and had an uneventful postpartum period. We reports this case with brief review of literature.