자궁육종은 자궁체부 악성종양의 1%-5% 정도를 차지하는 매우 드문 질환으로 수술 전에 진단이 힘들고, 유용한 종양표식자가 없고, 그 예후 또한 매우 불량하며, 현재까지 적절한 치료법도 확립된 바가 없다. 이에 부인과 영역에서 매우 드문 질환인 자궁육종 환자를 대상으로 임상양상을 알아보고 조직학적 유형, 병기, 폐경 등 임상적 제 인자 및 치료방법과 자궁육종의 예후와의 상관관계를 알아보고자 하였으며, 특히 종양의 발생과 성장 및 예후와 연과이 있는 것으로 알려진 p53, Rb, bcl-2, Bax 유전자의 발현 양상과 그 임상적 의의에 대하여 살펴보고자 하였다. 1990년 1월부터 1997년 7월까지 서울대학교 병원에서 조직학적으로 자궁육종으로 진단된 25명의 환자를 대상으로 병리조직 슬라이드와 의무기록을 통하여 조직학적 유형, 나이, 주증상, 치료방법, 재발여부, 재발시의 치료, 현재상태 등을 검색하였으며, 동시에 각 환자들의 병리조직으로 부터 파라핀 포매조직[praffin embedded tissue]을 얻어 p53,pRb, bcl-2, Bax 단백에 대한 면역조직화학염색을 시행하여 각 유전자의 발현 양상과 그 임상적 의읭 에대하여 분석하엿다. 자궁육종의 조직학적 분포는 자궁평활근육종이 가장 많았고[15예, 60.0%] 자궁내막육종[7예, 28.0%], 혼합중배엽성종양[3예, 12.0%]의 순이었으며 평균 연령은 44.4세[28세-65세]이엇다. 수술치료만 시행한 환자가 16예[64.0%]이었고 수술치료와 보조항암화학요법 혹은 보조방사선치료를 시행한환자가 8예[36.0%]있었다. 전체 5년 누적생존율은 53.4%이었으며, 혼합중배엽성종양의 5년 누적생존율이 자궁내막육종이나 자궁평활근육종의 5년 누적생존율에 비하여 유의하게 낮았다.[p=0.0025, log rank test]. 종양병기와 폐경여부가 예후에 영향을 주는 유의한 인자로 나타났으며 치료방법이나 자궁평활근육종의 세포 유사분열수는 예후에 영향을 주지 못하는 것으로 나타났다. 자궁육종에서 p53유전자의 발현은 6예[24.0%]에서, Rb유전자으 ㅣ발현은 9예[36.0%]에서, Bax 유전자의 발현은 4예[16.0%]에서 확인되었고 bcl-2유전자의 발현은 관찰되지 않았으며 종양병기나 자궁평활근육종의 세포 유사분열수와 각 유전자의 발현 사이에는 유의한 상관관계를 찾을 수 없었다. 유전자의 발현과 예후와의 상관관계에 있어서는 Rb 유전자의 과발현 여부만이 예후와의 상관관계가 확인되었다[p=0.0246, log rank test]. 결론적으로 자궁육종의 치료에 있어서 수술요법, 보조항암화학요법 혹은 보조방사선요법의 선택, 재발 환자의 치료방법 등에 관하여 유의한 결론을 얻지 못하였고 p53, Rb, bcl-2, Bax유전자으 ㅣ발현의 임상적 의미 혹은 예휴와의 상관관계를 충분히 밝히지 못하여 보다 많은 수를 대상으로 한 전향적 다기관 연구가 필요할 것으로 생각된다.

Uterine sarcoma is a rare gynecologic cancer characterized by rapid clinical progression and poor prognosis. Because of limited clinical data and no valueable tumor markers, its management has been a challenge. The purpose of this study was to investigate the clinical features of uterine sarcoma and to identify the role of p53, Rb, bcl-2 and Bax gene expression in the prognosis of uterine sarcoma. Clinical records of 25 patients with histologically proven uterine sarcoma have been reviewed and their clinical profiles were analyzed. Immunohistochemical staining was used to detect the expression of p53, Rb, bal-2 and Bax with paraffin embedded tissues. There were 15 cases[60.0%] of leiomyosarcoma[LMS], 7 cases[28.0%] of endometrial stromal sarcoma[ESS], and 3 cases[12.0%] of malignant mixed mesodermal tumor[MMMT]. Mean age was 44.4[range; 28-65] years and there was no difference in age and FIGO atage among histologic subgroups. Sixteen patients[64.0%] were managed by surgery only, 8 patiendts[32.0%] by surgery and adjuvant chemotherapy, and 1 patients[4.0%] by surgery and adjuvant radiation therapy. The overall five year survival of MMMt was significantly worse than that of LMS or ESS[p=0.0025, Log rank test]. FIGO stage and menopause status appeared to be a main prognostic factor[p=0.0052, 0.0007], but treatment modality and mitotic count of LMS were not significant prognostic factors in uterine sarcoma. Immunohistochemical staining for p53 was positive in 6 cases[24.0%], 4 cases[26.7%] of LMS, 2 cases[66.7%] of MMMT, butnone of ESS. Immunohistochemical staining for pRb was positive in 9 cases[36.0%], 5 cases[33.3%] of LMS, 1 cases[14.3%] of ESS and all the 3 cases of MMMT. Immunohisochemical staining for Bax was positive in 4 cases[16.0%], 2 cases[13.3%] of LMS, 2 cases[66.7%] of MMMT, but none of ESS. There was no significance in association of expression of p53, Rb, bcl-2 and Bax according to FIGO statge or mitotic count of LMS. The patient who showed overexpression of Rb revealed poor prognosis than who did not[p=0.0246]. This study showed that FIGO stage, histologic type and menopause status are good prognostic factors in uterine sarcoma. Although apoptosis related genes such as p53, Rb, Bax and bcl-2 are suggested to be involved in tumorigenesis of uterine sarcoma, the correlation among them and clinical implication as an useful prognostic factor is yet to be established.